克羅恩病(CD)

克羅恩病(CD)

1.臨床表現：慢性起病、反復發(fā)作的右下腹或臍周腹痛、腹瀉，可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變，以及發(fā)熱、貧血、體重下降、發(fā)育遲緩等全身癥狀。CD家族史有助于診斷。

2.影像學檢查：根據臨床表現確定作鋇劑小腸造影或鋇劑灌腸，必要時可結合進行?？梢姸喟l(fā)性、節(jié)段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。B超、CT、MRI檢查可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫等。

3.內鏡檢查：內鏡下可見節(jié)段性、非對稱性粘膜炎癥、縱行或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變，可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等，病變呈跳躍式分布。超聲內鏡檢查有助于確定病變范圍和深度，發(fā)現腹腔內腫塊或膿腫。

4.活檢：可見裂隙狀潰瘍、結節(jié)病樣肉芽腫、固有膜底部和粘膜下層淋巴細胞聚集，而隱窩結構正常，杯狀細胞不減少，固有膜中量炎癥細胞浸潤及粘膜下層增寬。

5.切除標本：可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等特征；鏡下除以上病變外，更可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化及系膜脂肪包繞病變腸段等改變，局部淋巴結亦可有肉芽腫形成。

此外，世界衛(wèi)生組織（WH0）結合CD的臨床、X線、內鏡和病理表現，推薦了6個診斷要點（見表1）。

表1WHO推薦的CD診斷要點

項 目 | 臨床表現 | X線表現 | 內鏡表現 | 活檢 | 切除標本

①非連續(xù)性或節(jié)段性病變 | |+|+| |+

②鋪路石樣表現或縱行潰瘍 | |+|+| |+

③全壁性炎癥病變 |+|+|+| |+

|(腹塊)|(狹窄)|(狹窄)| |

④非干酪性肉芽腫 | | | |+|+

⑤裂溝、瘺管 |+|+| | |+

⑥肛門部病變 |+| | |+|+

在排除腸結核、阿米巴痢疾、耶爾森菌感染等慢性腸道感染、腸道淋巴瘤、憩室炎、缺血性腸炎及白塞(Behcet)病等疾病的基礎上，可按下列標準診斷CD。

1．具有WH0診斷要點①②③者為疑診，再加上④⑤⑥3項中之任何一項可確診。有第④項者，只要加上①②③3項中之任何兩項亦可確診。

2．根據臨床表現，若影像學、內鏡及病理表現符合，可以診斷為本病。

3．根據臨床表現，若影像學或內鏡表現符合，可以擬診為本病。

4．臨床表現符合為可疑，應安排進一步檢查。

5．初發(fā)病例、根據臨床、影像學或內鏡表現及活檢改變難以確診時，應隨訪觀察3～6個月。與腸結核混淆不清者應按腸結核作診斷性治療，以觀后效。

二、疾病的活動度、嚴重度、病變范圍及并發(fā)癥診斷成立后，應列出疾病的活動度、嚴重度、病變范圍、全身表現及并發(fā)癥。

1.活動度：CD活動指數(CDAI)可正確估計病情及評價療效。臨床上采用較為簡便實用的Harvey和Bradshow標準(簡化CDAI)（見表2）。

表2簡化CDAI計算法

1．一般情況 | O：良好；1：稍差；2：差；3：不良；4：極差

2．腹痛 |0：無；1：輕；2：中；3：重

3．腹瀉 | 稀便每日1次記1分

4．腹塊(醫(yī)師認定)| O：無；1：可疑；2：確定；3：伴觸痛

5．并發(fā)癥(關節(jié)痛、虹膜炎、結節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、阿弗他潰瘍、裂溝、新瘺管及膿腫等)| 每個1分

<4分為緩解期；5～8分為中度活動期；>9分為重度活動期

2.嚴重度：CD的嚴重度可參考CDAI作出。可將無全身癥狀、腹部壓痛、包塊及梗阻者定為輕度；明顯腹痛、腹瀉、全身癥狀及并發(fā)癥者定為重度；界于其間者定為中度。

3．病變范圍，參考影像學及內鏡檢查結果確定，如腸道病變可分為小腸型、結腸型和回結腸型。

4．全身表現及并發(fā)癥：腸外可有口、眼、關節(jié)、皮膚、泌尿及肝膽等系統(tǒng)受累；并發(fā)癥可有腸梗阻、瘺管、炎性包塊或膿腫、出血、腸穿孔等。

三、診斷舉例

CD小腸型、中度、活動期、肛周膿腫。

四、療效標準

1．臨床緩解：經治療后臨床癥狀消失，X線或結腸鏡檢查發(fā)現炎癥趨于穩(wěn)定。

2．有效：經治療后臨床癥狀減輕，X線或結腸鏡檢查發(fā)現炎癥減輕。

3．無效：經治療后臨床癥狀、X線、內鏡及病理檢查結果無改善。