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真性紅細(xì)胞增多癥是以紅細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病,簡稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色,尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠(yuǎn)端為甚,眼結(jié)合膜充血,呈醉酒面容。其他還有頭痛、頭脹、眩暈耳鳴、神疲乏力、肢體麻木等癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生視力模糊,視野縮小、復(fù)視、皮膚瘙癢,有1/3可有血栓形成,造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞,易并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。
本病病因尚不清楚,認(rèn)為紅細(xì)胞增多是紅細(xì)胞生成增多的結(jié)果,而并非紅細(xì)胞壽命延長所致。研究提示,紅細(xì)胞的增生與造血干細(xì)胞的異常有關(guān)。
診斷主要依據(jù)臨床特征及血液學(xué)特征。血容量增加可多達(dá)120-240毫升/公斤(正常為65-90毫升/公斤),紅細(xì)胞壓積>50%,血沉降顯著減慢,紅細(xì)胞大多在700萬-1000萬/立方毫米,血紅蛋白可達(dá)18—24克/分升以上,常伴有白細(xì)胞(1-3萬/立方毫米粒細(xì)胞核左移),血小板(40-100萬/立方毫米)等增多,網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蚱?,中性粒細(xì)胞、堿性磷酸酶積分大多升高。骨髓增生明顯活躍,粒與幼紅細(xì)胞比例下降。鐵染色顯示,骨髓內(nèi)血存鐵減少。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病主要采用靜脈放血,馬利蘭、環(huán)磷酰胺等化療及放射性核素磷(32P)的治療等。
本癥在中醫(yī)學(xué)中其本多屬肝熱血滯的實(shí)證、營氣過實(shí)和血分郁熱,其標(biāo)為肝陽、肝火、氣滯、血痰。治療時(shí)應(yīng)根據(jù)標(biāo)本緩急清營涼血、消滯,活血化瘀、清熱解毒,佐以瀉肝火,平肝陽等法。
[臨床療效]治療25例,痊愈(癥狀體征完全消失,紅細(xì)胞、血色素均恢復(fù)正常)23例,好轉(zhuǎn)(紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞均有下降,但未恢復(fù)正常)2例。
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真性紅細(xì)胞增多癥是以紅細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病,簡稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色,尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠(yuǎn)端為甚,眼結(jié)合膜充血,呈醉酒面容。其他還有頭痛、頭脹、眩暈耳鳴、神疲乏力、肢體麻木等癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生視力模糊,視野縮小、復(fù)視、皮膚瘙癢,有1/3可有血栓形成,造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞,易并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。
本病病因尚不清楚,認(rèn)為紅細(xì)胞增多是紅細(xì)胞生成增多的結(jié)果,而并非紅細(xì)胞壽命延長所致。研究提示,紅細(xì)胞的增生與造血干細(xì)胞的異常有關(guān)。
診斷主要依據(jù)臨床特征及血液學(xué)特征。血容量增加可多達(dá)120-240毫升/公斤(正常為65-90毫升/公斤),紅細(xì)胞壓積>50%,血沉降顯著減慢,紅細(xì)胞大多在700萬-1000萬/立方毫米,血紅蛋白可達(dá)18—24克/分升以上,常伴有白細(xì)胞(1-3萬/立方毫米粒細(xì)胞核左移),血小板(40-100萬/立方毫米)等增多,網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蚱?,中性粒細(xì)胞、堿性磷酸酶積分大多升高。骨髓增生明顯活躍,粒與幼紅細(xì)胞比例下降。鐵染色顯示,骨髓內(nèi)血存鐵減少。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病主要采用靜脈放血,馬利蘭、環(huán)磷酰胺等化療及放射性核素磷(32P)的治療等。
本癥在中醫(yī)學(xué)中其本多屬肝熱血滯的實(shí)證、營氣過實(shí)和血分郁熱,其標(biāo)為肝陽、肝火、氣滯、血痰。治療時(shí)應(yīng)根據(jù)標(biāo)本緩急清營涼血、消滯,活血化瘀、清熱解毒,佐以瀉肝火,平肝陽等法。
[臨床療效]治療25例,痊愈(癥狀體征完全消失,紅細(xì)胞、血色素均恢復(fù)正常)23例,好轉(zhuǎn)(紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞均有下降,但未恢復(fù)正常)2例。