反復(fù)暈厥　意識(shí)喪失　警惕心臟“亂碼”

張獻(xiàn)懷　解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院

37歲的男患者汪某是河南人，今年3月沒有任何誘因突發(fā)暈厥、抽搐、意識(shí)喪失、大小便失禁7次。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“心肌炎”。后又反復(fù)發(fā)作，有時(shí)2個(gè)小時(shí)內(nèi)發(fā)作3次，每次持續(xù)時(shí)間10余分鐘。他跑了當(dāng)?shù)睾捅本┒嗉掖筢t(yī)院，先后多次做了心電圖、超聲心動(dòng)圖、腦電圖等多項(xiàng)檢查，均未發(fā)現(xiàn)異常。5月中旬慕名到北京解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院心臟中心求治。該院心血管內(nèi)科主任王禹教授在詢問病情中了解到，其母親也曾有過類似癥狀，綜合分析考慮可能是一種罕見的、稱之為Brugada綜合征（右束支傳導(dǎo)阻滯-多形性室速-暈厥綜合征或意外夜間猝死綜合征）的心臟疾病引起心源性暈厥。隨后為患者應(yīng)用了遠(yuǎn)程電話遙控心電監(jiān)測(cè)技術(shù)。一天凌晨4時(shí)，汪某在老家睡眠中突然發(fā)病-意識(shí)喪失、四肢抽搐、大小便失禁，家人立即采集心電圖并通過監(jiān)測(cè)手機(jī)發(fā)送至解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院遠(yuǎn)程心電監(jiān)測(cè)中心，瞬間顯示出心電圖“亂碼”，提示為“尖端扭轉(zhuǎn)性室速及心室顫動(dòng)”，證實(shí)汪某確為Brugada綜合征。后由王禹主任親自“操刀”，為其施行了埋藏式心臟自動(dòng)除顫器起搏器植入手術(shù)，汪某從此告別了心源性暈厥、猝死的噩夢(mèng)。

Brugada綜合征：心臟猝死的主要原因之一

王禹主任介紹說，心臟性猝死指的是在病情基本穩(wěn)定的情況下突然發(fā)生嚴(yán)重心律失常如心室顫動(dòng)或室性心動(dòng)過速所導(dǎo)致的病人迅速死亡。在引起心臟性猝死的諸多原因中,Brugada綜合征是不可忽視的要原因之一，特別是年輕男性的猝死。

Brugada綜合征是一種基因異常所引起的家族性原發(fā)心臟疾病，具有遺傳傾向。這種基因的變異，讓病人心肌細(xì)胞內(nèi)的離子流發(fā)生改變，導(dǎo)致病人心電活動(dòng)異常，心臟“亂碼”，產(chǎn)生惡性心率失常、心臟驟停等癥狀而猝死。1986年西班牙醫(yī)生Brugada兄弟觀察到一位波蘭3歲男孩反復(fù)發(fā)作暈厥和猝死，而各項(xiàng)檢查沒有器質(zhì)性心臟病。其姐姐有同樣的臨床表現(xiàn)，2歲時(shí)發(fā)生猝死，后引起廣泛關(guān)注，1996年此疾病以三兄弟的姓氏被命名為Brugada綜合征。

Brugada綜合征在東南亞國家的中青年中較為流行，好發(fā)于30~40歲的青年男性，猝死率高達(dá)40％，故又有“東南亞夜猝死綜合征”之稱。Brugada綜合征雖然是一種先天性疾病，但常規(guī)檢查如心電圖、超聲心動(dòng)、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等都很難發(fā)現(xiàn)，病人心臟結(jié)構(gòu)沒有器質(zhì)性改變，只有在發(fā)病時(shí)才出現(xiàn)一種稍縱即逝、一閃而過的波。過去人們對(duì)這種神秘的波不認(rèn)識(shí)，極易誤診漏診，尤其是心臟看上去十分健康、沒有一點(diǎn)器質(zhì)性的毛病、生命力處在旺盛階段的年輕人死得莫明其妙。不知病因之前，此類死亡被人們視作中了魔咒。

遠(yuǎn)程心電監(jiān)測(cè)：揭開Brugada綜合征神秘的面紗

隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，遠(yuǎn)程心電監(jiān)測(cè)技術(shù)開始在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域應(yīng)用，出現(xiàn)了遠(yuǎn)程心電監(jiān)測(cè)，從而揭開了Brugada綜合征神秘電波的面紗。遠(yuǎn)程心電監(jiān)測(cè)是把先進(jìn)的無線通信技術(shù)與常規(guī)的醫(yī)學(xué)診療技術(shù)相結(jié)合，監(jiān)測(cè)儀與手機(jī)一樣大小，攜帶方便，隨時(shí)監(jiān)測(cè)并捕捉異常癥狀出現(xiàn)瞬間患者的心律變化。病人在不發(fā)病的情況下佩戴后，可正常工作和生活，在發(fā)病的時(shí)候捕捉到瞬間異常的電波并通過手機(jī)傳送到遠(yuǎn)程心電監(jiān)測(cè)中心，幫助醫(yī)生對(duì)病情做出準(zhǔn)確診斷。王禹主任提醒說，如果病人經(jīng)常出現(xiàn)反復(fù)暈厥、昏迷，意識(shí)喪失，且排除癲癇等疾病，電生理常規(guī)檢查沒有發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性異常，應(yīng)考慮是否為Brugada綜合征，并采用遠(yuǎn)程心電檢測(cè)予以確診，以免漏診誤診，延誤病情。

自動(dòng)心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器：戴在身上的“醫(yī)生”

據(jù)媒體報(bào)道，去年5·12汶川地震發(fā)生時(shí)，華西醫(yī)院一名病人突然發(fā)生心臟驟停，最終卻安然無恙，記者采訪時(shí)他道出其中原因：一個(gè)多月前醫(yī)生查出他患有少見的心臟疾病——Brugada綜合征，為防止發(fā)生猝死，醫(yī)生給他植入了自動(dòng)心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。地震時(shí)病人因恐懼誘發(fā)心臟驟停，除顫器立即監(jiān)測(cè)到了其心律異常并自動(dòng)給予電除顫治療，結(jié)果心律迅速恢復(fù)，避免了猝死的發(fā)生。

“Brugada綜合征目前尚無有效藥物治療，防止患者發(fā)生猝死唯一的有效方法是為其植入自動(dòng)心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，”王禹主任說。這種裝置可以非常靈敏地對(duì)危及生命的惡性心律失常做出迅速有效反應(yīng)，并根據(jù)醫(yī)生事先設(shè)定的治療方案，自動(dòng)使失常心律恢復(fù)正常。這種可植入型自動(dòng)心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器由美國醫(yī)生研制，80年代問世，被稱為裝在胸部的“急救室”，戴在身上的“醫(yī)生”。

由于Brugada綜合征在不發(fā)病的情況下很難發(fā)現(xiàn)，而一旦心臟“亂碼”，出現(xiàn)惡性心律失?；蛐呐K驟停，搶救的成功率又非常低，因此對(duì)檢查確診Brugada綜合征患者或有可能發(fā)生心臟驟停的高?；颊?，預(yù)防性植入自動(dòng)心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，是目前世界治療惡性心律失常、防止心臟性猝死最先進(jìn)的手段之一。